先天性肾病综合征的典型症状及饮食原则(2)
先天性肾病综合征容易导致什么并发症：
一、感染
是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有。
1、体液免疫功能低下；
2、细胞免疫功能异常；
3、补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能；
4、转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能；
5、蛋白质营养不良；
6、水肿致局部循环障碍；
7、应用糖皮质激素及免疫抑制药物。
二、高凝状态及血栓、栓塞性并发症
NS时存在高凝状态，原因有
1、肝脏合成有关凝血的物质增加；
2、抗凝血酶III自尿中丢失；
3、血浆纤溶酶原活性下降；
4、高脂血症致血粘稠度增加、血小板聚集加强；
5、感染或血管壁损伤可激活内源性凝血系统；
6、长期大量糖皮质激素的应用加重高凝；
7、过度使用利尿剂加重血液浓缩。
NS时主要的血栓并发症为肾静脉血栓形成，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿甚至发生肾衰竭。此外，患儿出现两侧下肢不对称肿胀应考虑下肢深静脉血栓形成；不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞；突发的偏瘫、面瘫等神经系统症状时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者临床症状多不明显。
三、营养不良
除蛋白质营养不良、生长发育障碍外，尚有甲状腺激素水平低下、维生素D缺乏、钙磷代谢障碍等。
四、肾损伤
1、急性肾衰竭
可能的原因有：抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎；肾间质严重水肿或肾小管被蛋白尿管型阻塞；在原病理基础上并发大量新月体形成；血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。
2、肾小管功能损害
NS原有基础病（如局灶节段性肾小球硬化）以及大量重吸收及分解尿蛋白均可引起肾小管损害。临床上常可见肾性糖尿、氨基酸尿，严重者呈范可尼综合征。这类患儿对糖皮质激素治疗反应差、长期预后差。
