先天性肾病综合征的典型症状及饮食原则(5)

　　2、不宜随便减量或停药。治疗肾病，大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩，一定要在医生的指导下，随病情好转，逐渐减量直至停药。家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。

　　3、孩子不宜劳累：孩子的自我约束能力差，感到很新鲜时候，容易玩得过累，睡眠不足，家长要特别注意安排好孩子的作息时间，尽量得到充分的休息。

　　4、饮食上不要吃刺激性的，不要吃零食，适当的吃一些蔬菜，芹菜，苹果。

　　西医治疗先天性肾病综合征的常规方法：

　　一、治疗

　　FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。

　　1、减轻水肿

　　限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。

　　2、维持营养

　　给高热量及足够蛋白质的饮食。

　　3、防治感染

　　感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。

　　4、防治并发症

　　治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫（潘生丁）、小量阿司匹林。Holmber等报告1985～1989年，17例中有5例发生栓塞合并症，1989年后29例自4周起加用华法林治疗，无一例发生栓塞合并症。一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。

　　5、其他

　　近年有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），也有报告伴用吲哚美辛（消炎痛），可减轻其蛋白尿者。

　　6、肾移植

　　惟一彻底治疗是行肾移植，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术（终止蛋白尿），靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。

　　二、预后

　　本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为 94％，8l％，81％；GFR于1，3年时分别为73.7％和75.3％。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗感染治疗，病情常明显好转。