小儿肠吸收不良综合征临床表现及治疗方法

　　尽管发病机制各异，但其临床表现和实验室检查所见基本一致，即对脂肪、蛋白质、糖、维生素、矿物质和电解质等的吸收障碍。

　　一、临床表现：

　　1、吸收不良的共同临床表现：

　　(1)腹泻(diarrhea)：

　　常伴有腹部不适和肠鸣音活跃。腹痛多见于慢性胰腺炎、肠梗阻性病变或肠缺血者。

　　(2)体重减轻、乏力：

　　常表现为体重减轻或体重不增、倦怠、乏力。

　　严重持续的营养不良可表现为进行性营养不良、生长发育迟缓、甚至恶病质(dyscrasia)。

　　(3)水肿：

　　长期蛋白质吸收不良和不断地从肠腔丢失血浆蛋白质可引起低蛋白血症和周围性水肿。

　　(4)酸碱平衡失调：

　　腹泻严重者可出现水、电解质及酸碱平衡紊乱;病程迁延者常出现营养不良、贫血及生长发育障碍。

　　(5)维生素和矿物质缺乏：

　　如铁、叶酸或维生素B12 吸收不良所致的贫血，脂肪吸收不良所致的脂溶性维生素K吸收不良和低凝血酶原血症而引起的出血倾向(hemorrhagic tendency)，长期维生素D、钙、镁缺乏引起的手足搐搦症(tetany)，脂肪泻患者可出现骨质疏松或病理性骨折(pathologic fracture)，慢性低钙血症可致继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism)，吸收不良患者可由于维生素A缺乏而表现为夜盲症(nyctalopia)、皮肤粗糙及过度角化。

　　2、主要营养物质吸收不良的特殊表现：

　　患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适、腹胀、排气增多的表现，严重者出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。

　　该病的治疗原则应为针对病因治疗，纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法。

　　二、病因治疗：

　　1、停用不耐受的饮食：

　　如乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。

　　2、补充缺乏的消化酶：

　　如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。

　　3、抗菌：

　　细菌感染所致的慢性肠炎可酌情使用抗生素，另可适当使用微生态制剂。

　　三、对症治疗

　　1、补充必须的维生素、无机盐和微量元素。

　　2、及时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱：

　　(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良：

　　可给不含糖的豆奶，另加5%左右果糖喂养，2～3岁后病儿吸收功能常有所恢复，可耐受小量淀粉及乳糖，但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度，需医生与家属共同做出努力，反复试验。

　　(2)蔗糖-异麦芽糖吸收不良：

　　自幼即需限食蔗糖即可不引起症状，如奶制品中不加蔗糖，可用葡萄糖代替，也忌服含糖浆的药物。

　　随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制，但需反复试验。一般无需限制淀粉，因淀粉中含1，6糖苷键的支链寡糖的成分很少。

　　(3)先天性乳糖酶缺乏病儿：

　　禁食乳糖，包括各种乳类及含乳的食品。婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养，也可购买豆浆100ml+葡萄糖5～10g按牛奶需要量计算喂养。

　　糖吸收不良所引起的脱水、电解质紊乱应首先由静脉予以纠正。

　　四、营养治疗：

　　原则上应用高热量、高蛋白、低脂肪食物。少量多餐，逐步递增，循序渐进。目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素饮食。

　　重症者往往厌食、消化吸收功能差，进食的食物和药物常完整地从粪便中排出。此时可先用肠道外营养，症状好转后可改为要素饮食口服，即应用易消化或已半消化的食物。

　　如脂肪用中链三酰甘油，糖用麦芽糖糊精或葡萄糖制成，蛋白用水解蛋白或氨基酸制成。