小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型由什么原因引起
一、发病原因
整合素尾2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1,CDL1a)和p150,95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码 CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。
二、发病机制
CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行,是导致LADI的原因。
本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常。
《小谤白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型由什么原因引起》摘要:的共同组成部分。编码 CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传。 二、发病机制 CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动...
相关文章: | ◇ 肺炎会影响新生儿智力吗 | ◇ 小儿小便发白是什么原因 |
◇ 小儿小便发白的原因 | ◇ 儿童再生障碍性贫血的原因有哪些?分几类? |
|
|