小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗前有哪些注意事项

　　小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是怎么回事？

　　LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。

　　小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素以控制感染。实验室表明IFN-纬能促进整合素尾2 mRNA表达，但临床应用未能发现其明显效果。输注新鲜正常人中性粒细胞可有效的控制感染，但因作用时间短暂，不易找到供体和反复输注可能引起继发性感染，此种治疗受到限制。

　　骨髓移植为目前最有效的治疗手段，基因治疗仍处于动物实验阶段。

　　(二)预后

　　病情有轻重之别，重者可因严重感染至死，轻症可存活至成年期。