儿混合性结缔组织病早期有哪些症状
各种结缔组织病虽然在小儿乃至老年期均可发病,但多见于成人,小儿较少。发病年龄从5岁至80岁,平均37岁,80%病人为女性。发生在儿童期的有风湿热、儿童类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜、皮肤粘膜淋巴结综合症、婴儿多动脉炎、皮肌炎,硬皮病等。
早期临床表现
早期症状轻微,如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳,检查高球蛋白血症,抗核抗体可疑阳性,经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力(有或无疼痛或触痛)可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象,如合并发热、关节痛、红斑性皮疹,可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现,及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。
临床主要表现:
1.皮肤病变: 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。最常见的是手肿胀,手肿胀占66%~88%,特别是手指呈锥形头尖腊肠样,皮肤绷紧、增厚并伴显著水肿,这是皮肤胶原增加所致。但不伴明显硬化,肿胀不过腕,可合并毛细血管扩张征。狼疮样皮疹包括急性两颊皮疹;弥漫性,非痂皮性,红斑性病损;及(或)慢性盘状皮肤病损;网状青斑。其他包括指节萎缩性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非疤痕性脱发及色素异常,面和手脱屑性毛细血管扩张症和指甲周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。
2.雷诺现象:达90%~100%,肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于上肢,两侧对称,也可累及下肢,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。
3.关节病变:占87%~100%的病人有显著关节炎,多关节痛。关节一般无畸形,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形,少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部,可伴有皮下结节。
4.肌肉症状:肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%~75%,肌电图异常,局灶性炎症性肌炎,肌纤维退行性变。
4.肺部表现:有些临床上可无呼吸道症状,无症状患者70%已有肺功能异常和(或)X线检查异常。可伴少量胸腔积液,呼吸困难,约2/3患者有肺弥散功能减退,1/2病人有限制性通气功能障碍,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。
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