西医治疗小儿混合性结缔组织病的方法

　　(一)治疗

　　活动期应卧床休息，戒烟，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药DMARDs，以控制病变的进展。传统的NSAIDS：扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、布洛芬;倾向性COX2抑制剂：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;选择性COX2抑制剂:西乐葆、万络、依托考昔、COX189 。

　　1.轻症：仅有关节炎时可用非甾体类抗炎药，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小剂量激素治疗。可用泼尼松5～10mg，3次/d。

　　2.重症伴内脏损害：出现重要脏器受累，明显的浆膜炎、肌炎及进行性肺或食管病变时应使用大剂量糖皮质激素治疗如泼尼松2mg/(kg路d)，病情控制后逐渐减量至5～10mg/d左右维持。

　　3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物，如环磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，静滴。肾受累则以糖皮质激素加环磷酰胺静脉冲击治疗为宜。

　　4.雷诺征硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg路d)分次服用;复方丹参片等口服。钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助，血管扩张剂如妥拉唑啉、菸酰胺等亦见效。

　　5.皮肤损害 可加用抗疟药如氯喹治疗，也可用泼尼松。

　　6.其他：皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20～60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐，或秋水仙碱可使皮肤软化，后者对肺动脉高压亦有效。

　　(二)预后

　　儿童的混合性结缔组织病病情较严重，病程较长，但经适当治疗可获临床缓解。该病预后与SLE相仿，但较硬皮病好。6~12年的病死率为13%，主要死于严重的心肺并发症如肺动脉高压、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于肠穿孔或败血症。