小儿遗传性果糖不耐受的临床表现与护理

　　小儿遗传性果糖不耐受是怎么回事？

　　遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

　　小儿遗传性果糖不耐受应该如何护理？

　　发病机制尚未完全清楚，参考遗传性疾病预防措施。幼童患病起病急、变化快、调治能力差，是以小儿疾病病死率显著高于成人。年龄越小，病死率越高，是以对新生儿及小乳儿患病更为紧密感情好、过细不雅察病情变化，及时采纳办法，以改善预后。另外一方面小儿蓬茸，有机体修复能力强，如诊断疗治不错及时，虽病情危重，大部分可望痊愈。由于在同一家系中还可出现其他病儿，因此对发病家庭的新生婴儿要严密观察。