小儿硬化性胆管炎治疗前有哪些注意事项

　　(一)治疗

　　主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。

　　1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施：

　　(1)支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。

　　(2)调节饮食：饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。

　　(3)瘙痒：可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药。

　　(4)脂溶性维生素缺乏症：维生素A缺乏者占40%，维生素D缺乏者约14%，维生素E缺乏者约2%，宜分别进行防治;维生素K缺乏者，宜肠胃外给予维生素K，仍不能纠正者，提示肝功能不全，应加强支持疗法。

　　(5)脂肪泻：与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关，也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少，或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起，除调节饮食外，可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素。

　　(6)骨质疏松症：氟化钠及二磷酸盐化合物等。

　　(7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA)：其治疗作用机制：

　　①在胆汁酸池中潴积，以取代毒性胆汁酸，减少后者引起的继发性肝损害;

　　②在细胞水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用;

　　③有高利胆活性(hypercholeretic activity);

　　④有免疫调节作用。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13～15mg/(kg路d)，口服，持续1年，能显著改善PSC病人的临床症候、生化异常及肝活组织学改变，但近期随访2.2年的双盲对照研究提示：熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别。因此，熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效，需进一步验证。

　　2.免疫抑制药 应用免疫抑制药以阻断疾病的发展。

　　(1)免疫抑制药单用：已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种：

　　①皮质激素：早期应用皮质激素口服，显示能改善生化指标，但缺乏长期对照研究;其后，用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗，与对照组比较，证明无明显效应。

　　②硫唑嘌呤：既往认为有一定治疗效果，现证明无效。