小儿硬化性胆管炎

　　小儿硬化性胆管炎简介：

　　硬化性胆管炎（sclerosing cholangitis）又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

　　部位：腹部

　　科室：小儿科

　　症状：突发性绞痛、腹胀、黄疸、突发性绞痛、腹胀、黄疸、肝肿大、腹痛、恶心与呕吐、腹泻、食欲异常

　　检查项目：肝、胆、胰、脾的MRI检查、血常规、肝脏疾病超声诊断

　　相关疾病：胆石症、慢性胆囊炎、小儿急性胆囊炎、胆管良性狭窄

　　小儿硬化性胆管炎原因：

　　一、发病原因

　　1.病因

　　至目前病因尚不清楚。一般认为有

　　（1）细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。

　　（2）变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。

　　（3）先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8（特异性人体白细胞抗原）较对照组明显升高，有人认为是一种免疫功能调节失调病。

　　2.分型 ，该病有两种类型

　　（1）原发性：临床上找不到引起该病的任何原因，治疗困难，预后差。

　　（2）继发性：可找到直接或间接的致病原因，如胆道慢性感染、结石，手术及创伤后，小儿原发性多见。

　　二、发病机制

　　早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型（又称跳跃型）。

　　小儿硬化性胆管炎症状：