小儿肝硬化发病原因与临床症状

　　小儿肝硬化简介：

　　肝硬化（hepatic sclerosis）是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊，表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

　　部位：腹部

　　科室：小儿科

　　症状：肝功能受损、乙肝表面抗体（抗HBs）阳性、乙肝e抗原、（HBeAg）阳性、肝功能受损、乙肝表面抗体（抗HBs）阳性、乙肝e抗原（HBeAg）阳性、肝气不足、下肢水肿、蛙形腹、球蛋白异常、腹胀、黄疸、脾肿大

　　检查项目：纤维蛋白原测定、浆膜腔积液细胞计数、血清前白蛋白、纤维蛋白原测定、浆膜腔积液细胞计数、血清前白蛋白、苷-胆酸　血清结合球蛋白、血清纤维结合蛋白、铜蓝蛋白、间伪胰蛋酶抑制物、　血清Ⅳ型胶原蛋白、血清单胺氧化酶同工酶（iso-MAO）

　　相关疾病：新生儿肝脾肿大、小儿细胞外胆固醇沉着综合征、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、小儿营养不良性水肿

　　小儿肝硬化原因：

　　一、发病原因

　　感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因

　　1.感染

　　病毒性肝炎（乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎）、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生虫病（日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病）等。

　　2.先天性遗传代谢异常

　　肝豆状核变性（Wilsons disease），肝糖原累积症（Ⅳ型），半乳糖血症，伪1抗胰蛋白酶缺乏症，先天性酪氨酸血症（congenital tyrosinosis），遗传性果糖不耐受症，范可尼综合征（Fanconi syndrome），胰腺囊性纤维性变（mucoviscidosis），尾-脂蛋白缺乏症（尾lipoproteinemia），遗传性出血性毛细血管扩张症（Osler-Weber病），血色素沉着症（hemochromatosis）[特发性遗传性血色病（IHC），新生儿血色病（NHC），继发性血色病],过氧化物酶体病（peroxisomal disorders，PD）[脑-肝-肾综合征（又称Zellwegar综合征），胆管发育不良伴三羟粪甾烷酸血症（biliary hypoplasia with trihydroxy coprostanic acidemia，THCA）。