小儿尖端扭转型室性心动过速(6)

　　（7）直流电击复律：直流电击复律用于TDP尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化；另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤，故应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例TDP，用100～300J电复律26次，17次取得成功，9次失败（2例电击后心脏骤停，1例转为室颤而死亡，6次电击后仍为 TDP）。但需要注意，在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。

　　2.先天性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速

　　（1）避免剧烈运动。

　　（2）交感神经类药物和肾上腺素类药物：避免使用交感神经类药物和肾上腺素类药物，但有作者认为先天性者同时存在心动过缓依赖和肾上腺素依赖，并有报道应用异丙肾上腺素有效，但需慎用。

　　（3）β受体阻滞药：为首选药物，普萘洛尔0.05～0.15mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，一次量不超过3mg。

　　（4）苯妥英钠：使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。

　　（5）起搏器或手术：对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。经确诊为LQTS即便无症状也应长期服用普萘洛尔（心得安），2mg/（kg·d），分3次，必要时可增大至3～4mg/kg，可减少晕厥发作及心脏性猝死，平时避免情绪激动，体力劳动，以防引发晕厥，导致心脏性猝死。禁忌用儿茶酚胺类及IA、IC及Ⅲ类抗心律失常药。

　　小儿尖端扭转型室性心动过速预防：

　　防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患、尿毒症、神经系统因素与药物中毒等引起的心律失常。生活应有规律，避免劳累，若运动后诱发晕厥者应适当限制运动。避免使用延长Q-T间期的药物，包括非心血管药物。禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药。静脉补钾、补镁（电解质紊乱所致）。