小儿尖端扭转型室性心动过速

　　小儿尖端扭转型室性心动过速简介：

　　尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes，TDP）简称尖端扭转型室速，是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，临床分两种情况：一为尖端扭转型室速并Q-T间期延长，其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型；二为尖端扭转型室速不并Q-T间期延长。 因其发病机制和治疗等有较大差异，多数学者将前者称为鈥溂舛伺ぷ�型室速鈥潱�或鈥淨-T间期延长并多形性室速鈥潱�后者则称为鈥湺嘈涡允宜兮�潯＜舛伺ぷ�型室性心动过速患者以反复晕厥、抽搐为主要临床表现。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：心慌气短、心跳过速、心音异常、心慌气短、心跳过速、心音异常、心脏杂音、呼吸衰竭、呼吸异常、晕厥、紫绀、心律失常、促脉

　　检查项目：血常规、血沉方程K值、血清肌酸激酶同工酶、血常规　血沉方程K值、血清肌酸激酶同工酶、肌酸激酶、血清肌酸激酶同工酶（CKI）、心电图

　　相关疾病：新生儿心律失常、癫痫、阿-斯综合征、小儿窦性心动过缓

　　小儿尖端扭转型室性心动过速原因：

　　一、发病原因

　　尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。

　　1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速

　　多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性。多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激、运动或尾受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿。Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓，生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥。

　　2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速

　　此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒，心动过缓，中枢神经系统疾病，器质性心脏病等。

　　二、发病机制

　　特发性长QT综合征（LQTS）由于遗传因素发病，近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关，迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第3、7、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变。此外，可能还有另2个疾病基因。SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流，使动作电位时限延长（QT延长），并出现快速心律失常。