先天性肝内胆管囊状扩张症

　　先天性肝内胆管囊状扩张症简介：

　　先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。

　　部位：腹部

　　科室：肝胆外科、急诊科、小儿科

　　症状：腹胀、黄疸、腹痛

　　检查项目：核磁共振成像（MRI）、内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）　肝、胆、脾CT检查、核磁共振成像（MRI）、内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）、肝、胆、脾CT检查、肝脏疾病超声诊断

　　相关疾病：Alagille综合征、先天性肝囊肿、胆道张力低下综合征　胆道运动功能障碍综合征、肝内胆管结石

　　先天性肝内胆管囊状扩张症原因：

　　一、发病原因

　　肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

　　二、发病机制

　　Caroli指出其特点为

　　①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生；

　　②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连；

　　③肝小叶结构基本正常。

　　Mereadie指出本病的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近端引流的胆管纤维组织浸润，胆管壁增厚，内含多条扩张的毛细胆管，胆管上皮可呈乳头瘤样增生。

　　大体标本可见肝内胆管单个或多个圆形或卵圆形膨大，大小约2～10cm，扩张的胆管走行迂曲，呈鈥溕哂味�形鈥潱�近肝门部胆管因分支多，还可呈鈥湸宰粹�澔� 鈥準髦ψ粹�潱�明显的肝内胆管扩张，切面见有大小不等的囊泡，易于与多囊肝混淆，但腔内潴留的是胆汁而不是液体，显微镜下可见上皮细胞受压而变得扁平，而多囊肝囊壁则无上皮。扩大的胆管周围肝实质颜色正常，无萎缩。组织学检查见扩张胆管的周围有丰富的神经束，有的呈腺瘤样增生，肝小叶结构存在。