十二指肠先天性缺如 闭锁和狭窄(2)

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄症状：

　　可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断。年长儿病史不典型，有十二指肠部分梗阻症状者，可作吞钡检查，检查后应吸出钡剂

　　近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块，对诊断有一定价值，可为出生后早期手术提供依据。

　　有十二指肠闭锁时，孕妇在妊娠早期可能有病毒感染、**流血等现象，常有羊水过多征。婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐，量多，含有胆汁，如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出，或可排出少量白色粘液或油灰样物，但亦可有1～2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者，间歇性呕吐可出生后数周或数月出现，甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻，一般均无腹胀，或仅有轻度上腹部膨隆，胃蠕动波少见。因剧烈呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄检查：

　　可作X线直立前后位平片检查，可见左上腹有一宽大液平面，右上腹亦有一液平面，此即为扩张的胃及十二指肠近段，整个腹部其他部位无气体，形成“双气泡征”，此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似，但十二指肠近端扩张较轻，液平略小，余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时，禁忌作钡餐检查，可引起致死性钡液吸入性肺炎，有时为了与肠旋转不良作鉴别，可作钡剂灌肠，观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要，因腹部平片所见，已可确定诊断。

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄诊断：

　　主要与其他能引起呕吐的疾病相鉴别，例如与肠梗阻、肠套叠相鉴别。

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄预防：

　　本病无特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄并发症：

　　因剧烈呕吐，有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良等并发症。

　　十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄治疗：

　　术前放置鼻胃管减压，纠正脱水与电解质失衡，适量补充血容量，保暖，给予维生素K和抗生素。

　　术时必须仔细探查有无其他先天性畸形，如肠旋转不良和环状胰腺，闭锁远端需注入生理盐水使之扩张，顺序检查全部小肠，有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式，隔膜型闭锁应用隔膜切除术，作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近，或同时有环状胰腺者，可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术，但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法，将扩张段肠管用裁剪法整形吻合，可以早期恢复十二指肠的有效蠕动，提早进食日期，减少并发症。

　　有人主张胃造瘘可保证胃排空，防止误吸，并可将胃管通过吻合口进入空肠，早日喂养。亦可在空肠放置导管，术后立即灌输营养液，促使康复。

　　十二指肠闭锁的处理相当困难，疗效至今尚不满意，死亡率在50％左右，预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。