小儿色素失调症的饮食原则与治疗方法

　　小儿色素失调症简介：

　　色素失调症，又称色素失禁症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑变病，是一种少见的复合性遗传综合征。本病有特征性皮肤改变，可伴眼、骨骼和中枢神经系统畸形和异常。

　　小儿色素失调症的发病原因有哪些：

　　小儿色素失调症为常染色体显性遗传或伴性联显性遗传。本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展。

　　小儿色素失调症容易导致什么并发症：

　　小儿色素失调症除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可导致视力下降、眼球震颤、智力低下、痉挛性瘫痪和癫痫等病，故应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿色素失调症有哪些典型症状：

　　小儿色素失调症的临床表现主要有以下几种

　　1、皮肤损害表现

　　本病征的皮肤损害大多在出生时即有，发生最迟者在生后3个月。炎症阶段可发生于胎儿时期，出生后可无进展。皮损初为红斑、丘疹，继而呈疱疹或大疱，绿豆至蚕豆大小，内容物清澈，疱壁紧张，呈条纹状或条索状密集排列，而不按皮纹或神经节段分布。疱疹、大疱等持续数月，反复出现，好发于躯干侧面、乳房周围和四肢等部位。疱疹多不破溃或破溃后有些渗出。疱疹自行吸收或形成硬结，而后留有色素斑。疣状损害可出现于手、足背，尤其是指、趾。疣状损害后亦可留下色素斑。色素沉着斑可以是仅有的异常，亦可为首发表现或炎症损害。色素斑的形态奇特多样，多呈不规则的泼水状、旋涡状或地图状。其色泽呈灰蓝色、暗灰蓝色、黄褐色或黑褐色。在2岁前色素不断增深，以后随年龄增长而逐渐变浅，直至消失。色素改变可持续多年，甚至到20～30岁才消失。

　　2、眼部病变

　　约1/3的病例有眼部异常。可见先天性白内障、视神经萎缩、视盘炎、视网膜出血、色素沉着、眼球震颤、蓝色巩膜、斜视等。

　　3、神经系统异常