小儿右室双出口的检查与西医治疗(3)

　　（3）双动脉下室间隔缺损：约占10％，缺损位于隔缘小梁前支与后支之间，因为漏斗部间隔发育不良或缺失，缺损直接在主动脉瓣及肺动脉瓣之下，主动脉瓣及肺动脉瓣成为缺损的上缘，主动脉瓣与肺动脉瓣连续，隔缘小梁成为缺损的前，下及后缘，双侧圆锥均缺如。

　　（4）远离大动脉室间隔缺损：占10％～20％，缺损不在隔缘小梁前支与后支之间，离开主动脉瓣和肺动脉瓣远，位于小梁间隔，流入道部间隔，或膜周缺损并向流入道延伸，很多远离大动脉缺损见于右心室双出口合并完全型房室间隔缺损，大动脉空间关系与漏斗部位置关系不尽一致，在右心室双出口中，大动脉空间关系有两种类型，即螺旋状与平行，大多数呈正常的关系，主动脉干在肺动脉干的右后方，大动脉相互螺旋围绕自心底部发出，这种类型中，几乎所有室间隔缺损位于主动脉下，主动脉与肺动脉保持平行关系时，主动脉可在肺动脉的右侧并列，或在肺动脉的正前，或在肺动脉的右前方，或在肺动脉的左前方，大动脉平行，呈并列关系时，室间隔缺损常在肺动脉下，主动脉位于左侧的较少见，室间隔缺损可为主动脉下，实际上，室间隔缺损的解剖并不依赖大动脉的空间关系，主动脉下或双动脉下室间隔缺损的右心室双出口，伴肺动脉流出道梗阻占60％～70％，而在肺动脉下或远离大动脉室间隔缺损时少见，狭窄多见于漏斗部，也有单纯瓣膜狭窄，或伴瓣膜，瓣环和肺动脉发育不良，主动脉下狭窄少见，主要发生在肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口，主动脉下狭窄常由于左室（主动脉下）流出道发育不良，也可因房室瓣组织或肥厚肌肉束引起，右心室双出口伴房室连接不一致时，通常心房位置正常，主动脉与肺动脉起自左侧的解剖右心室，主动脉位于肺动脉左侧，并列或左前方，室间隔缺损为主动脉下或肺动脉下，Neufeld等最早提出根据室间隔缺损与室上嵴及大动脉的关系，伴或不伴肺动脉狭窄的右心室双出口分型方法，1972年Lev等按照室间隔缺损与大动脉的关系，将右心室双出口分成主动脉下室间隔缺损型，肺动脉下室间隔缺损型，双动脉下室间隔缺损型及远离大动脉室间隔缺损型，这种分类应用广泛。