小儿右室双出口的检查与西医治疗

　　小儿右室双出口简介：

　　右室双出口（doubleoutletrightventricle）是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室，近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估，尽管由于临床实用的原因，临床常用鈥�90％原则鈥澏�非鈥�50％原则鈥潯５�由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。

　　小儿右室双出口的发病原因有哪些：

　　一、发病原因

　　由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左，右心室对位连接发生程度不同的偏离，在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道，右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关，主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。

　　二、发病机制

　　1、病理解剖右心室双出口可发生在心房位置正常，反位或对称位，在手术的病例中，房室连接一致的占86％，不一致的占11％，右心室双出口主要是圆锥部（漏斗部）畸形，漏斗部（流出道）间隔完全在解剖右心室之上，而不是室间隔的流出道部分，因为流出道间隔附着于隔缘小梁（septomarginaltrabecula）的前支或后支的不同，漏斗部之间的位置关系也不同，流出道间隔附着于隔缘小梁前支的，漏斗部呈前后关系，包括右前，左后；正前，正后；左前，右后，流出道间隔附着于隔缘小梁后支，或直接在心室漏斗褶（ventriculoinfundibularfold）的，漏斗部呈并列关系，大部分（70％）右心室双出口的漏斗部呈前后关系，主动脉起自位于肺动脉右后的漏斗部，在delaCruz组的资料中，前后位漏斗部伴大动脉关系正常的占54％，主动脉位于右侧并列的占37％，主动脉前位的占9％，大动脉关系正常时，流出道间隔与室间隔垂直，在右心室双出口中，漏斗部呈并列位的约占26％，肺动脉几乎均自邻近室间隔的内侧漏斗部发出。