小儿遗传性血管神经性水肿

小儿遗传性血管神经性水肿
小儿遗传性血管神经性水肿简介：C1抑制物（C1 INH）缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%（Ⅰ型）；另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白...
小儿遗传性血管神经性水肿的临床表现与检查
小儿遗传性血管神经性水肿是怎么回事？C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免...
小儿遗传性血管神经性水肿如何护理
1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
小儿遗传性血管神经性水肿治疗前有哪些注意事项
(一)治疗避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高...
小儿遗传性血管神经性水肿早期有哪些症状
发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红，一般无疼痛。水肿也可发生在剧烈运动后的损伤部位。因肠壁肿胀而产生肠痉...
小儿遗传性血管神经性水肿由什么原因引起
(一)发病原因为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变，血浆中存在正常或增高水平的C1 INH，但无功能(Ⅱ型)。...
小儿遗传性血管神经性水肿的诊断要点与治疗原则
血管神经性水肿(angioneuroticedema)为一种暂时性、局限性、无痛性的皮下或粘膜下水肿。病因主要为异种蛋白或药物引起的I型变态反应所致。诊断要点1.好发于口唇周围的疏松结缔组织...