小儿球形细胞脑白质营养不良

小儿球形细胞脑白质营养不良
小儿球形细胞脑白质营养不良简介：球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良（globoid cell leukodystrophy，GLD），又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe并Krabbe急性婴儿型脑硬化...
小儿球形细胞脑白质营养不良的临床表现与治疗前的注意事项
小儿球形细胞脑白质营养不良是怎么回事？球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良(globoid cell leukodystrophy，GLD)，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe并Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形...
小儿球形细胞脑白质营养不良的检查与护理
小儿球形细胞脑白质营养不良应该做哪些检查？脑脊液蛋白正常或增高，电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高，β1-和γ-球蛋白降低，但β-球蛋白显著减少。胶金试验正常。本病...
小儿球形细胞脑白质营养不良早期有哪些症状
患儿初生时正常，于婴儿期约4个月开始起玻早期有肌张力减低，易激惹。病情进行性加重时，出现肌张力增高、四肢伸直、腱反射亢进、有病理反射。智力很快减退，常有癫痫发作，呈阵挛性或全身性癫痫发作。视神...
小儿球形细胞脑白质营养不良是什么原因引起
(一)发病原因为常染色体隐性遗传性疾玻基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低。(二)发病机制半乳糖脑苷脂经过酶的催化，水解为神经酰胺和半乳糖。当酶缺乏时，半乳糖脑苷脂乃...
小儿球形细胞脑白质营养不良会出现哪些症状
症状：患儿初生时正常，于婴儿期约4个月开始起玻早期有肌张力减低，易激惹。病情进行性加重时，出现肌张力增高、四肢伸直、腱反射亢进、有病理反射。智力很快减退，常有癫痫发作，呈阵挛性...