儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是怎么回事治疗前有哪些注意事项？

　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征是怎么回事？

　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

　　儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征治疗前的注意事项？

　　治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。