西医治疗先天性胆道闭锁的方法

　　先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死，手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为鈥溈晌呛镶�澔蜮�溈芍涡外�潱�此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为鈥湶豢晌呛镶�澔蜮�湶豢芍涡外�潱�对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。当今对胆道闭锁的治疗有两种方式即肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，近40年的临床实践中确实有一部分患儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的患儿。也有一部分出现了各种晚期并发症。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%～50%远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50%～60%常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。这两种治疗方法是相辅相成的，必须根据当地医疗条件、医疗技术水平以及患儿年龄的具体情况来决定。一般认为患儿年龄<90d，宜行肝门空肠吻合;>90d首选肝移植。伴有多脾综合征的患儿，无论年龄大小，均宜选用肝移植。肝门空肠吻合术后无胆汁排出或量少或胆汁流量中断，宜选用肝移植。肝门空肠吻合术后出现晚期肝病者可改行肝移植。

　　1.手术指征　　由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故手术指征为：①确诊后60d内完成手术。②当胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别时，6~8周内剖腹探查。

　　2.术前准备　　新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。

　　3.Kasai手术方法　　1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。1957年，日本东北大学的Kasai教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为Kasai手术。手术方法包括三部分：1)肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分;2)空肠回路重建;3)肝空肠吻合。Kasai手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。