小儿下腔静脉阻塞综合征主要由什么原因引起

　　(一)发病原因

　　1.血栓形成：为下腔静脉阻塞的首要原因。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉，其次是盆腔静脉血栓形成，而原发性下腔静脉血栓形成，临床上罕见。

　　2.发育异常：由于下腔静脉肝后段或Eustachian瓣发育异常，而引起的先天性下腔静脉隔膜阻塞。病变初期隔膜呈筛状，随着其上开孔的日益闭合或纤维化而导致完全性阻塞，因此，可解释下腔静脉隔膜阻塞虽为先天性而症状出现较晚的原因。

　　3.肿瘤原发性下腔静脉肿瘤为下腔静脉阻塞的另一原因。绝大多数(95.7%)是下腔静脉平滑肌肉瘤。

　　4.炎症和肿瘤 腹腔或腹膜后组织的炎症和肿瘤，可使下腔静脉周围粘连、扭曲或肿瘤侵犯、压迫均可造成下腔静脉阻塞。下腔静脉本身的炎症，可导致管腔狭窄而影响其通畅性。

　　(二)发病机制

　　1.发病机制

　　(1)先天性异常：即下腔静脉先天性发育不全，静脉内形成膜样物阻滞血液运行，或者静脉一段变成狭细而阻塞循环。

　　(2)肿瘤：下腔静脉原发的肿瘤，例如平滑肌瘤、腹膜后肿瘤，小儿以肾胚胎瘤多见，由于肿瘤压迫而致下腔静脉阻塞。

　　(3)血栓性疾病：包括原发性及继发性血栓性疾病，前者原因不明，后者由于特发性腹膜后纤维化、脱水、红细胞增多症，血液凝固性增强均可成为阻塞的诱因或原因。

　　2.病理改变

　　(1)下腔静脉阻塞时：

　　其血流可通过下列途径流入阻塞近侧的静脉：

　　①起源于股总、髂外和髂总静脉的腹壁浅、旋髂深和髂腰静脉向腰静脉浅、深分支和肋间静脉回流。

　　②起源于髂总静脉的腰升静脉或会同髂腰静脉，向腰静脉或下面几对肋间静脉回流。左腰升静脉与左肾静脉衔接汇入半奇静脉;右腰升静脉在肾静脉以下汇入下腔静脉，亦通过节段静脉汇入奇静脉。下腔静脉阻塞时，左，右腰升静脉都是主要侧支，可以扩张得很粗。

　　③生殖静脉(包括妇女的阴道、子宫和卵巢静脉或男子的睾丸静脉)汇入肾静脉。卵巢静脉或睾丸静脉起源于骨盆的小静脉丛，都可以处于明显的扩张状态，即使下腔静脉结扎术后，栓子仍可通过卵巢静脉而流入近侧。

　　④其他次要的侧支有椎静脉等，可在下腔静脉阻塞早期、急性期发挥分流作用。

　　(2)高位下腔静脉阻塞：使下腔静脉和肝静脉的回流受到严重障碍。它不仅引起两下肢以至阴囊的明显肿胀，更可导致腹内脏器(如肝、脾、肾和全胃肠道)处于高度淤血状态，回心血量也因之而锐减，使右心缩小，左心也由于长期得不到充分供血而相应缩小，从而在解剖上形成一个小心脏，在功能上形成心贮备功能不足。