食管重复畸形

　　食管重复畸形简介：

　　食管重复畸形（esophageal duplication）是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形，肿物有附着物与硬脊膜相连，称为脊索分裂综合征，此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂，病情变化大，易延误诊治而造成不良后果。

　　部位：其他、背部、胸部

　　科室：胃肠外科、小儿科、外科

　　症状：便血、呼吸异常、便血、呼吸异常、咯血、吞咽困难、直肠重复畸形、食管腔梗阻

　　检查项目：胸部平片、食管造影、胸部CT检查、胸部平片、食管造影、胸部CT检查、核磁共振成像（MRI）

　　相关疾病：癔球症、肺结核瘤、肺脓肿、肺癌、支气管源性囊肿

　　食管重复畸形原因：

　　一、发病原因

　　在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。

　　二、发病机制

　　1.病理形态

　　Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。

　　在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。

　　2.病理分型

　　根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型

　　（1）单一囊肿型：临床多见。形态不一，但整体结构为一大囊。

　　（2）多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的亦可发生在前纵隔。

　　（3）管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。

　　（4）胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。

　　（5）憩室型：极少见。

　　食管重复畸形症状：

　　主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染，以及对相邻脏器（气管、食管、肺）的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊

　　1.症状

　　（1）呼吸道梗阻：气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息。囊肿巨大时，可致纵隔移位、心脏受压，心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时，行囊肿紧急穿刺抽液减压，病情可立即缓解，以争得手术时机，否则，很易导致死亡。

　　（2）咯血、便血：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2个：①小儿不会吐，由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。

　　（3）吞咽困难或呕吐：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。

　　2.体征

　　患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，叩诊呈浊音，听诊可有呼吸音减低。肺部感染时，可闻及湿啰音。

　　食管重复畸形诊断：

　　1.临床表现

　　出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

　　2.辅助检查

　　提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。

　　Watersion对50例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。

　　鉴别：

　　本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿，神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。

　　食管重复畸形并发症：

　　贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症。管腔型食管囊肿长时间的慢性失血，是造成贫血的主要原因。而气管受压狭窄，分泌物不能及时排出、和酸性囊液对气管壁的腐蚀，则是引致呼吸道感染的重要因素。

　　食管重复畸形治疗：

　　西医治疗

　　食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况

　　1.手术前

　　有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。

　　2.术中发现囊肿与腹腔相通时

　　应先探明情况（用橡皮导尿管），如为盲端，争取一并切除。如与肠管相通（可注入亚甲蓝溶液证实），切除有困难者，亦可先切除胸部囊肿，延期切除腹腔重复段。

　　3.术中要警惕多发囊肿的存在

　　因囊肿互相挤压，往往外边囊肿切除后，原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态，不易察觉，以致造成术后又有囊肿出现。必要时，可在术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊。

　　4.术中注意

　　囊液性质以鉴别内向性脊膜膨出症。

　　5.预防胸段乳糜管的损伤

　　术终清理创面后如发现有无色透明渗液时，应仔细寻找乳糜管，予以缝扎，以防止术后发生乳糜胸。