小儿卵巢肿瘤的解析与术前注意事项

　　小儿卵巢肿瘤简介：

　　卵巢肿瘤约占小儿恶性肿瘤的1%，罕见于5岁前，约20%发生于月经来潮前的女孩，2/3来源于**细胞，最多见的是成熟的畸胎瘤。

　　小儿卵巢肿瘤原因：

　　一、发病原因

　　卵巢恶性肿瘤的病因尚不清楚。卵巢瘤的分类如下

　　1.**细胞瘤

　　无性细胞瘤、内胚窦瘤、畸胎瘤（成熟的鈥斺�斒抵市浴⒛倚裕徊怀墒斓摹⒌ゲ闵掀も�斺�斅殉布渲省⒗喟�、神经外胚层、混合性）、胚胎癌、恶性混合性**细胞瘤、多胚胎瘤（polyembryoma）、绒癌、性腺母细胞瘤。

　　2.非**细胞瘤

　　上皮性（浆液性，黏液性）、性索-基质（颗粒，支持-间质，混合）。

　　二、发病机制

　　1.鈥湶欢吓怕砚�澲掳┭�说

　　卵巢瘤在月经初潮早、绝经晚、未产的妇女发病率高，而分娩次数多，哺乳和口服避孕药的妇女发病危险减少。这种鈥湶欢吓怕砚�澲掳┭�说，认为排卵造成卵巢上皮细胞的损伤，反复损伤和修复过程促发癌变。

　　2.遗传因素

　　是近年来研究的较多的病因之一，多数病例由常染色体显性遗传。近10年，分子基因学研究有长足进展，Narod等人找到了遗传性乳腺-卵巢恶性肿瘤（HBOC）综合征患者癌瘤易感的特异基因在染色体17上，现称之为BRCA1，最近有人识别出另一个易感基因BRCA1在染色体13上。这两种基因突变使大多数上皮性卵巢恶性肿瘤可以遗传形成。遗传性卵巢恶性肿瘤主要有三种类

　　（1）高危患者：一是家族性卵巢恶性肿瘤综合征，如母亲或姐妹中有患卵巢恶性肿瘤者，本人属高危患者。

　　（2）50%危险性：是乳腺-卵巢恶性肿瘤综合征，母亲或姐妹中有一种或两种癌患者，本人患卵巢恶性肿瘤的危险性是50%。

　　（3）是癌家族史者：患卵巢恶性肿瘤、子宫内膜癌、乳腺癌和结直肠癌的危险均可能增加。

　　3.病理学

　　（1）组织学分类

　　（2）组织学分级：由Broder确定的组织学上未分化的细胞占0%～25%为G1;未分化细胞占25%～50%为G2;未分化细胞>50%为G3。

　　小儿卵巢肿瘤症状：

　　1.临床表现

　　较小的肿块一般不产生症状，偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉。可清楚触及腹部肿块，表面光滑，无压痛，有囊性感。多数良性肿瘤以输卵管形成一较长的柄蒂，因肿瘤与周围组织多无粘连，故移动性较大，常可将肿块自下腹一侧推移至上腹部。

　　恶性肿瘤生长迅速，肿块多不规则，无移动性，可伴腹水，短期内出现全身症状如衰弱、发热、食欲不振等。

　　功能性卵巢肿瘤如粒层细胞瘤，因产生大量雌激素，可引起性早熟的症状。女性特征如体格、乳腺、外**器均发育迅速，并出现月经，但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高，同时尿中促性腺激素亦升高，超出一般规律而达成人水平。

　　中等大小、蒂部较长的卵巢肿块（包括潴留性卵巢囊肿）可发生瘤体和蒂部扭转。一旦扭转，可发生出血和坏死，临床上表现为急腹症，患儿可有腹痛，恶心或呕吐，检查时肿瘤部位腹肌紧张，压痛明显，患儿可有体温升高和白细胞增多。肿瘤较大时，压迫邻近器官，可致排尿及排便困难。

　　2.组织类型

　　今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤

　　（1）无性细胞瘤（dysgerminoma）：亦称**细胞癌，是儿童及青春期最常见的恶性**细胞瘤。在形态学及生物学上相当于睾丸**细胞癌及松果体区、前纵隔、腹膜后的性腺外**细胞癌。

　　腹部肿块的症状及体征发展相对迅速，除肿瘤扭转外，不常有腹痛。75%病例诊断时属Ⅰ期，可有局部扩散，区域淋巴结转移及远距离转移到肺、肝或膈上淋巴结。无性细胞瘤是一大结节状瘤，可达20cm直径，多发生于右侧，双侧同时发生者占5%～10%。14%～25%为混合型无性细胞瘤，即含其他**细胞瘤成分，如性腺母细胞瘤、不成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、成熟畸胎瘤和绒癌。

　　如肿瘤限局于卵巢，仅做患侧卵巢及输卵管切除，加或不加放疗，存活率相似，可达80%以上。如为Ⅱ～Ⅳ期则须用综合治疗。

　　根据FIGO（international federation of gynaecology and obstetrics）的卵巢肿瘤分期

　　Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢。

　　Ⅱ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，有盆腔扩散。

　　Ⅲ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，并有腹腔内转移，扩散到盆腔外和（或）腹膜后淋巴结。

　　Ⅳ期：远距离转移。

　　（2）内胚窦瘤：几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤，其特点是胚胎性细胞（embryonal cells），呈疏松网状结构，类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构，以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体（hyaline corpuscle）。这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤（yolk sac tumor），而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊。

　　本瘤恶性度高，迅速向淋巴道和腹腔组织扩散，故病程短。较常伴腹痛，诊断时多属Ⅲ期，平均诊断时年龄为18～19岁。可查出血清AFP增高，须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能AFP增高。

　　小儿卵巢肿瘤检查：

　　1.腹水细胞学检查

　　下腹髂窝穿刺，如腹水少可经后穹隆穿刺，抽腹水查癌细胞。

　　2.肿瘤标记物测定

　　（1）CA125：对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值，特别是浆液性囊腺癌，其次是宫内膜样癌。浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上，90%以上CA125水平随病情缓解或恶化而消长，因此还可以作为治疗后的监测。晚期卵巢癌阳性率高，但Ⅰ期卵巢恶性肿瘤阳性率仅50%。临床上CA125鈮�35U/ml为阳性标准。CA125并非特异性，部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎，子宫内膜异位症，盆腹腔结核，卵巢囊肿，子宫肌瘤及一些非妇科疾病的CA125值也时有升高。