小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

　　小儿病毒相关吞噬血细胞综合征简介：

　　病毒相关吞噬血细胞综合征（virus-associated hemophagocytic syndrome） （VAHS）又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。

　　部位：其他、皮肤、腹部

　　科室：小儿科

　　症状：红细胞体积增大、嗜红细胞综合征、盗汗、红细胞体积增大　嗜红细胞综合征、盗汗 、脾肿大、肝肿大、丘疹、发热、淋巴结肿大

　　检查项目：氰化高铁Hb测定法、血常规、心电图、氰化高铁Hb测定法、血常规、心电图、一般摄片检查、颅脑CT检查、肝、胆、脾CT检查　十二烷基硫酸钠Hb测定法

　　相关疾病：窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病、小儿尼曼-皮克病　肺组织细胞增生症、朗汉斯细胞的组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症

　　什么原因引起小儿病毒相关吞噬血细胞综合征：

　　一、发病原因

　　与E-B病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外，VAHS亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

　　二、发病机制

　　本病征与病毒感染有关，是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，属于反应性组织细胞增多症的一种。反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病（XLP）患儿中伴有本病征的比例较高，在161例XLP患儿中，28 例有VAHS。

　　小儿病毒相关吞噬血细胞综合征有什么症状：

　　病毒相关性吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面