幼年型类天疱疮

　　幼年型类天疱疮简介：

　　幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。

　　部位：全身、皮肤

　　科室：小儿科

　　症状：黏膜损害、瘙痒、色素异常、黏膜损害、瘙痒、色素异常　疱疹、斑疹

　　检查项目：血常规、间接免疫荧光试验、血清免疫球蛋白G（IgG）　血常规、间接免疫荧光试验、血清免疫球蛋白G（IgG）、抗桥粒自身抗体、抗Scl-70抗体、抗表皮基底膜抗体

　　相关疾病：浆细胞性唇炎、大疱性表皮松解、后天性大疱性表皮松解、疱疹样皮炎、小儿遗传性大疱性表皮松解症

　　幼年型类天疱疮原因：

　　一、发病原因

　　类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。

　　二、发病机制

　　表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。

　　幼年型类天疱疮症状：

　　根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。

　　幼年型类天疱疮诊断：

　　根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。

　　需与本病鉴别的有：

　　1.先天性大疱性表皮松解症

　　此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。