先天性动静脉瘘解析与治疗(5)
⑵栓塞术注意事项：进行动脉栓塞前，需做病变部位的血管造影，明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况。根据病变部位和血流的特点，选择不同导管和理化特性的栓塞物质。需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉。导管要尽量告诉栓塞部位。需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉，特别是面、颈部。要在荧光屏监视下，将栓塞物缓慢地注入。
CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常有效。单一瘘支的CAVF相对易于治疗，治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定。如动静脉瘘源自需被切除的血管，通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘。如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的，则手术结扎瘘口后，应保留动脉主干或行动脉重建。
1.手术治疗
手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行。
（1）手术指征为
①浅表病变影响美观；
②肢体受累导致畸形和功能异常；
③出血；
④溃疡形成或感染；
⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常。术前需精确定位病变部位和范围，明确瘘支和滋养血管。有些患者尽管动脉造影提示病灶局限，但术中往往发现病变范围广泛。
（2）手术方法
①瘘支结扎和病灶切除；
②瘘支结扎、病灶切除和血供重建；
③分期分段瘘支结扎。病变比较局限者，在控制血流的情况下，行病变部位瘘支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术，术后长期随访表明效果良好。病变累及主干滋养动脉时，应考虑与病变组织一同切除，切除后不影响血供者，可将动脉两侧断端结扎；必须恢复血供者，若两断端间距离不大，可做端-端吻合，不能对合时，取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供。特殊部位CAVF往往是主干血管二、三级分支远端的瘘支，难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除。分期手术边缘区域的瘘支残留，也是无法彻底根治和术后复发的原因。
2.介入治疗（栓塞治疗）
插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，以后这一方法也应用于CAVF的治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。
（1）目的：在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流，减少CAVF的体积，便于手术切除病灶和减少术中出血。
（2）要求
①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖，以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通；
②需选择性或超选择性插管，使栓塞材料到达目标区域；
③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合，以便在注射时透视下能显影；
④为避免栓塞正常血管，注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行；
⑤ 为避免栓塞材料反流，注射小剂量栓塞剂期间，同时注射造影剂进行监测。
（3）栓塞材料：栓塞材料必须为非吸收性、有较好的组织相容性、颗粒足够小达到毛细血管水平，但要较瘘口稍大，以免引起肺栓塞，同时不能有反流。栓塞材料分暂时性和永久性两大类。暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝等，常用于术前栓塞治疗以减少术中失血，它对正常组织损伤小，且在几天或几周内不发生溶解；永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒（polyvinyl alcohol，PVA）、各类金属弹簧圈、可分离球囊、液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等。
栓塞材料的选择，很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通。硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具；PVA颗粒能用较小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料能以液态形式注射，具操作简便等优点，是较理想的栓塞材料。液态栓塞剂如无水乙醇等，由于可能导致正常组织、器官的栓塞，现已较少使用。不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管，并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积，以及更好地固定弹簧圈。
（4）栓塞途径：经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗；肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺；有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。
（5）并发症：栓塞治疗后的并发症包括正常组织、器官的缺血或栓塞，液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生；栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24～48h，也可持续1周或更长时间。较严重的并发症还可有栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养。此外，栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术熟练、掌握血管解剖知识可减少并发症的产生。
3.栓塞和手术联合治疗
大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛，手术治疗往往只能结扎其主要瘘支，术后细小瘘支可逐渐扩张而复发；栓塞治疗可栓塞细小瘘支，但很难精确地将导管插入瘘支内，很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点，术前、术中或术后合并栓塞治疗，为治疗CAVF开辟了新途径。
Marchiano等报道，术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术，因为这一时期，尽管可有病变部位血栓形成，但其周围组织结构正常，如手术时机较晚（1～2周后），则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者，可间隔几周多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗。术后患者可用弹力护套，并长期随访。
肢体病变范围广泛，上述治疗均不能很好控制病情时，可行截肢术。内脏器官动静脉瘘如危及生命，需积极治疗，可选择根治性手术，有时需切除部分或全部受累器官，肺、肾或胃肠道病变常可采用这种手术方法。内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时，可选择栓塞治疗或联合治疗。
先天性动静脉瘘预防：
本病为先天性疾病，故无有效的预防措施，诊断里需要与各部位的病变进行鉴别诊断，同时要防止并发症的发生。特别是要防止栓塞物经瘘口转移引起其它栓塞性疾病。
预后
CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除病灶，由于侧支循环的建立，残余动静脉瘘支扩张导致复发时，可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展，无法栓塞或手术治疗时，最终可考虑截肢。重要器官的动静脉瘘常可危及生命。
