先天性心脏病详细解析与治疗(2)

　　二、症状

　　1、紫绀

　　其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。

　　2、蹲踞

　　患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。杵状指（趾）和红细胞增多症

　　3、杵状指

　　紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。

　　4、肺动脉高压

　　当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。

　　5、发育障碍

　　先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。

　　6、其它

　　胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大超出正常同龄人的量）。

　　三、分类

　　临床可根据有无持续性发绀分为无发绀和发绀型两大类。再结合病理解剖与肺血流量情况可将先心病分类如下

　　1、左向右分流型（无发绀型）

　　在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中，引起左向右分流，以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最多见。

　　2、右向左分流型（发绀型）

　　右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。以法洛四联症、大动脉转位最多见。

　　3、无分流型

　　左、右两侧无分流，无发绀，以肺动脉狭窄、主动脉缩窄多见。

　　四、并发症

　　1、心力衰竭

　　新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。