朗格汉斯细胞组织细胞增生症(4)

　　（12）Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现紫癜皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症。常见耳溢脓，淋巴腺病，肝脾肿大。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，厌食，急躁，体重减轻。并有明显的呼吸道症状（如咳嗽，呼吸急促，气胸），严重的贫血，有时发生中性粒细胞减少。血小板减少常是死亡的先兆。由于这些表现，年轻患者往往被误诊或漏诊。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断：

　　诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别：

　　1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。

　　2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发症：

　　慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起；

　　眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ;

　　骨质侵犯最常见的部位是扁骨（如颅，肋，骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤，成骨肉瘤和骨髓炎。腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。

　　胃肠道症状、尿崩症及甲状腺增大

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗：

　　西医治疗