小儿慢性充血性脾肿大

　　小儿慢性充血性脾肿大简介：

　　慢性充血性脾肿大（chronic congestive splenomegaly）又称门静脉高压症（portal hypertension）或班替综合征（Bantis syndrome），是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。 慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与鈥溒⒐δ芸航�鈥澆⒎侵皇怯捎诔溲�所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

　　部位：腹部

　　科室：小儿科

　　症状：呕吐、贫血、脾肿大、呕吐、贫血、脾肿大、腹部肿块、肝肿大、腹痛、呕血与黑便、便血、腹水、疲劳

　　检查项目：白细胞分类计数（DC）、血常规、白细胞分类计数（DC）　血常规、凝血时间、脾脏超声检查、肝脏疾病超声诊断

　　相关疾病：门脉高压性肠病、费尔蒂综合征、乙肝、病毒性肝炎　日本血吸虫病

　　小儿慢性充血性脾肿大原因：

　　一、发病原因

　　小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。门脉高压症可分为肝外和肝内两型。

　　1.肝外型门脉高压症

　　门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

　　2.肝内型门脉高压症

　　见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性（Wilson病）、胰腺囊性变。

　　二、发病机制

　　脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩。目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征

　　①门静脉梗阻；

　　②肝硬化；

　　③静脉炎或血栓形成。

　　脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。

　　小儿慢性充血性脾肿大症状：

　　本病多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块（脾大）为主要表现。因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。

　　门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。呕血可呈突发性，并有再发倾向。出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在 80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

　　1.门脉高压症（portal hypertension）

　　（1）肝外型门脉高压症：本病出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显着肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。

　　（2）肝内型门脉高压症：常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2～12岁之间，消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水，肝功能异常伴凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可扪及结节；显着脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例，需经剖腹探查才确定诊断。

　　2.慢性充血性心力衰竭（chronic congestive heart failure）

　　多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较罕见。

　　3.缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）

　　慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大，多为轻度。

　　4.门静脉血栓形成（portal thrombosis）

　　十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后。其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕血和便血。慢性门静脉血栓形成比急性者多见，常见于肝硬化，其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉。患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进。本病肝脏极少肿大，以脾肿大为明显，此点可与肝静脉阻塞相区别。脾门静脉造影是诊断本病的主要方法。部分病人经手术探查方能确诊。