小儿干燥综合征的护理及治疗方法(5)
(4)细胞因子:干燥综合征周围血淋巴细胞分泌的细胞因子(IL-1β,IL-6,TNF-α,IFN-γ)和血清内各个细胞因子水平均无明显异常,另有学者报道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降,唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1β,IL-6,TNF-α,IFN-γ的mR-NA表达,提示细胞因子参与了干燥综合征局部,唇腺炎的发病过程。
(5)免疫功能异常,周围血中的T,B淋巴细胞存在着明显的分化,成熟,功能的异常,干燥综合征的动物模型有胸腺的过早衰退,抑制性T淋巴细胞功能下降,而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体,产生免疫损害,人的干燥综合征可能有类似发病机制。
3.病理
本病的唾液腺,泪腺以及体内任何器官都可以受累,有两种主要病理改变。
(1)外分泌腺炎:在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润,这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变,它出现在唾液腺(包括唇,腭部的小涎腺),泪腺(包括眼结膜的小泪腺),肾间质,肺间质,消化道黏膜,肝汇管区,胆小管及淋巴结,最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继之退化,萎缩,破坏,以纤维组织代之,丧失其应有的功能,有人把唾液腺,泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤(图1,2)。
(2)血管炎:由冷球蛋白血症,高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致,是本病并发肾小球肾炎,周围和中枢神经系统病变,皮疹,雷诺现象的病理基础。
小儿干燥综合征预防:
目前病因尚不完全清楚,但与EB病毒感染有关,与遗传因素有关。积极防治EB病毒感染应对预防本症发生有积极意义。
干燥综合征患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应戴防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合征患者不论到何处就医,都应主动对医生告知病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。