小儿干燥综合征的护理及治疗方法(7)

　　4.皮肤黏膜

　　可出现紫癜样皮疹，结节性红斑，外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与**干燥及萎缩。

　　5.其他脏器病变

　　一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎，也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡，还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍，中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等，患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。

　　6.关节肌肉

　　70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，部分病人可有肌炎表现。

　　小儿干燥综合征的检查：

　　1.血常规

　　半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，亦可发生轻度血小板减少，血沉增快。

　　2.生化学检查

　　半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。

　　3.免疫学检查

　　IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性 （17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血 T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。