小儿肥厚型心肌病的注意事项(10)

　　（1）β阻滞药：通常用普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔（氨酰心安），具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔（心得安）治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。普萘洛尔（心得安） 用量3～4mg/（kg/d），根据症状及心律调节剂量，可增加到每天120mg，分3次服。

　　（2）钙阻滞药：维拉帕米（异搏定）、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米（异搏定）可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降低血压，使心肌氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米（异搏定）。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米（异搏定）。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米（异搏定），致猝死增加，故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米（异搏定）用量 4～6mg/（kg/d），分3次服，依据症状调节剂量。普萘洛尔（心得安）、维拉帕米（异搏定）可单用或联合应用，调节适当用量后，应长期服用。

　　（3）胺碘酮：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率。

　　2、解除梗阻

　　对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，以往采用外科手术治疗，做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法。

　　（1）双腔全自动起搏器（DDD）：DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装DDD，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗，即使在DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律时，血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。曾报道应用DDD治疗抗药的左室流出道梗阻HCM84例，患者年龄11～77岁（平均 49±16岁），心功能Ⅲ～Ⅳ级81例，Ⅱ级3例，均有严重症状，其中晕厥35例（42％），晕厥前兆41例（49％）。左室压力阶差休息时 96mmHg±41mmHg74例，激动时>55mmHg10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年，最长3.5年，结果症状消除28例 （33.3％），改善47例（56％），无改变7例（8.3％），猝死2例（2.4％），3年累计存活率97％。35例有晕厥发作者只有5例（6％）仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻，尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。