小儿肥厚型心肌病的注意事项(11)

　　（2）经皮室间隔消融术 （Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation，PTSMA）：又称化学间隔消融术 （chemicalseptalablation，CSA）。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。 PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能，仍需观察。

　　二、预后

　　小儿HCM临床表现多样化，预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡，心力衰竭为主要死亡原因。曾报道1岁以上儿童HCM37例，包括18例无症状者，随访1～12年（平均9年），死亡18例，年死亡率4.8％，高于成人的2％～3％。死亡原因：猝死11例（30％），心力衰竭2例（5％），心肌切除术后3例（8％），感染性心内膜炎及自杀各1例。上述病例为选择性住院的高危患者，病死率高，不能代表总体情况。一般认为正确估计病死率约为1％或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状，多于运动后发生。猝死高危的临床指征有。

　　1、晕厥或心脏停搏史。

　　2、特异的遗传缺陷，家族中有猝死或晕厥史。

　　3、青少年期。

　　4、严重左室肥厚。

　　5、动态心电图有室性心动过速。