小儿肥厚型心肌病的注意事项(8)
4、主动脉瓣
主动脉瓣收缩期扑动,在收缩期提前关闭,呈半闭锁状态,等容舒张期时间延长,部分患儿可有主动脉瓣反流。
5、心功能改变
左心室射血分数下降;心室舒张功能障碍,可见心室舒张早期血流E峰加速时间延长,舒张早期E峰减低,E峰减速度DEF显著减低,舒张晚期A峰代偿性增高。
五、心导管
用超声心动图检查诊断HCM已可取代心导管检查。考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数、压力阶差、心室肥厚部位及程度、心腔变形、流出道狭窄及瓣膜反流等情况。少数婴儿HCM需做心肌活检,以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病),但后者骨骼肌活检可确定,而且安全。左室腔与左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),左室舒张末压增高,左心室造影示心腔缩小变形,主动脉瓣下呈“S”形狭窄,心室壁增厚,室间隔不规则增厚突入心腔,左房也可同时显影,心尖部HCM左心室造影可显示“黑桃样”改变,右室肥厚型HCM需行右室造影。
六、胸部X线检查
X线检查无特异性,肺血正常或轻度肺淤血,心脏大小正常或轻度左室增大,婴儿患者多心脏扩大,并有肺纹理增多,肺淤血现象。
七、磁共振成像
能提供更详细的形态学资料,可检测整体收缩正常的HCM患者区域性的左室不同步运动,对于分析由左室充盈指标产生的模糊结果更有价值。
八、放射性核素检查
可见左室舒张功能指标包括左室舒张末容量,峰值射血率,峰值充盈率,高峰充盈时间及舒张末期前1/3的充盈分数等异常。
小儿肥厚型心肌病病人的饮食宜忌:
1、肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。