小儿肥厚型心肌病的注意事项(5)
(3)微血管性心肌缺血:HCM患儿心肌缺血与下列因素有关
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚,小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低,冠脉储备功能受损,心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时,左室舒张压升高及舒张功能损害加重,可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时,HCM患者心室舒张功能障碍,心搏出量下降,可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
小儿肥厚型心肌病容易导致什么并发症:
1、心力衰竭(heartfailure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血。
2、心律失常(cardiacarrhythmia)指心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常,按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异常。
小儿肥厚型心肌病有哪些典型症状:
1、儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左,右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。
2、婴儿常见症状有呼吸困难,心动过速,喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫,心脏扩大,有心脏杂音或心律失常,少数儿童有呼吸加快,乏力,心悸,心绞痛,头晕,晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死,即便无明显症状,也有发生猝死的危险,心力衰竭罕见,体征有脉搏短促,心尖搏动呈抬举样或双重性搏动,第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂,胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱。